W niektórych przypadkach odziedziczone mutacje genetyczne powodują czasowe wyniszczenie, zwane także zwyrodnieniem płatów czołowych, ale w większości przypadków przyczyna jest nieznana. Dalsze badania muszą być prowadzone, aby odkryć prawdziwą przyczynę, zgodnie z National Institute on Aging.
Naukowcy z National Institute on Aging opisują wzorce zmian w mózgu zaobserwowane w autopsji po śmierci, w tym utratę neuronów i nieprawidłowych ilości lub form białek zwanych tau i TDP-43. Białka te występują naturalnie w organizmie i pomagają komórkom prawidłowo funkcjonować. Kiedy białka nie działają prawidłowo, z powodów jeszcze nie w pełni zrozumianych, uszkodzenia pojawiają się w neuronach w określonych obszarach mózgu.
Zaburzenia lobarne w przedniej części ciała są podzielone na trzy typy, które określają wczesne objawy. Wariant behawioralnej otępienia czołowo-skroniowego powoduje zmiany osobowości, zachowania, emocji i osądu. Pierwotna progresywna afazja charakteryzuje się zmianami w zdolnościach językowych, w tym mówieniem, rozumieniem, czytaniem i pisaniem. Zespół Corticobasal, znany również jako porażenie nadjądrowe lub stwardnienie zanikowe boczne, charakteryzuje się różnymi trudnościami z ruchem fizycznym, w tym z użyciem jednej lub więcej kończyn, trudności w chodzeniu, częstych upadków i słabej koordynacji. Objawy są różne u różnych osób, a niektóre objawy są wspólne dla więcej niż jednego zaburzenia, co utrudnia określenie, który typ przedniej części płodowej jest obecny we wczesnych stadiach choroby.
