Komórki pozbawione mitochondriów nie są w stanie przekształcić tlenu w energię, występującą w postaci trójfosforanu adenozyny (ATP). Wszystkie wielokomórkowe organizmy eukariotyczne, w tym rośliny i zwierzęta, mają mitochondria w niektórych komórkach, ale prokarioty i niektóre jednokomórkowe eukarioty nie mają mitochondriów.
Chociaż wszystkie wielokomórkowe eukarioty mają mitochondria, mitochondria nie występują we wszystkich komórkach. Na przykład ludzkie krwinki czerwone nie zawierają mitochondriów, co uniemożliwia im używanie tlenu, który noszą. Gdyby te komórki posiadały mitochondria, wykorzystywałyby tlen zamiast transportować go do innych komórek. Większość jednokomórkowych eukariontów, które nie mają mitochondriów, jest pasożytniczych, ponieważ nie są w stanie wyprodukować energii dla siebie i dlatego muszą żyć z organizmu gospodarza.
Oprócz produkcji ATP, mitochondria pełnią wiele innych funkcji. Mitochondria odgrywają rolę w budowie krwi i niektórych hormonów, a także pomagają regulować stężenie jonów wapnia w komórce. Odgrywają także decydującą rolę w zaprogramowanej śmierci komórki poprzez uwalnianie pewnej substancji chemicznej, która sygnalizuje komórce umieranie. Zaburzenia mitochondrialne mogą wpływać na tę funkcję, powodując przedwczesną śmierć dużej liczby komórek, które mogą uszkodzić narządy. Większość tych zaburzeń jest związana z mutacjami w DNA mitochondrialnym.
