Mitochondrialny DNA to DNA obecne w mitochondriach komórki. Mitochondrialny DNA nie jest częścią DNA znajdującego się w chromosomach komórkowych.
Mitochondrialny DNA ma 37 genów niezbędnych do prawidłowego funkcjonowania. Trzynaście z tych genów bierze udział w fosforylacji oksydacyjnej. Pozostałe geny biorą udział w wytwarzaniu transferowego RNA i rybosomalnych cząsteczek RNA. Te cząsteczki RNA są chemicznie powiązane z DNA i pomagają zbudować aminokwasy lub bloki budujące białka w funkcjonujących białkach.
Mitochondria, znajdujące się w cytoplazmie komórki, zamieniają energię z jedzenia na substancję, z której mogą korzystać komórki. Proces wytwarzania energii nazywa się fosforylacją oksydacyjną i tworzy trójfosforan adenozyny, który jest głównym źródłem energii w komórce. Komórki zawierają od setek do tysięcy mitochondriów.
