Rzadko, chłopiec i dziewczynka mogą być identycznymi bliźniakami. Ten stan, zwany zespołem Turnera, dotyka bardzo niewielu par bliźniaków. Różnica między płciami występuje, gdy jajko i para plemników, które zaczynają się od dwóch mężczyzn, traci kopię dominującego chromosomu Y, gdy się dzieli.
Bliźniak i dziewczynka mogą być identyczni, jak wynika z badań przeprowadzonych na NCBI, chociaż taka sytuacja jest bardzo rzadka. Zwykle bliźnięta jednojajowe mają tę samą płeć: są albo parą, albo chłopcami lub dziewczętami. W rzadkich przypadkach jednak bliźnięta jednojajowe z jaja i plemników, które zaczynają jako samce (dzielące chromosomy XY) zmieniają się w pary męskie i żeńskie. Dzieje się tak, gdy połowa podzielonego zapłodnionego jaja traci kopię genetycznie kodowanego chromosomu Y. Ten błąd zwykle występuje wcześnie w ciąży. Do dzieci, które tworzą, należą jeden określony samiec, który ma odpowiednie chromosomy XY wymagane do stworzenia męskich układów rozrodczych i cech oraz samicę z chromosomami XO. Mimo że sklasyfikowano je jako żeńskie, dziewczyna w parze dwojga płci wykazuje zewnętrzne cechy płci żeńskiej, ale przenosi tylko jedną kopię chromosomu X, a nie chromosomu XX używanego przez biologów do klasyfikacji samic jako takich. Ponadto dziecko płci żeńskiej często nie ma hormonów potrzebnych do prawidłowego wzrostu i rozmnażania; w rezultacie będzie ona znacznie niższa od mężczyzny i nie będzie miała prawidłowego rozwoju jajników. Oficjalnym terminem dla tego schorzenia jest zespół Turnera. Występuje dość rzadko i dotyka bardzo niewielu par bliźniaków.